心臟衰竭是肺動(dòng)脈高壓患者最常見(jiàn)死因之一,呼吸困難或氣短是肺動(dòng)脈高壓的主要癥狀,其他癥狀包括乏力、頭暈、腳踝或腿部腫脹(水腫)、嘴唇發(fā)紫、皮膚紫紺、胸痛、疾脈和心悸。由于缺氧紫紺,患者的嘴唇通常呈現(xiàn)藍(lán)紫色,這類(lèi)患者也被稱(chēng)為“藍(lán)嘴唇”。
作為一種罕見(jiàn)病,肺動(dòng)脈高壓患者的患病率約為15-60人/百萬(wàn)人,發(fā)病率為每年5-10人/百萬(wàn)人。據(jù)此估算,我國(guó)約有83700人患有肺動(dòng)脈高壓,每年新發(fā)的肺動(dòng)脈高壓患者約7000~14000例。我國(guó)IPAH以中青年女性為主,老年患者相對(duì)少見(jiàn)。
目前,肺動(dòng)脈高壓還無(wú)法治愈,但經(jīng)過(guò)及早正確診斷和必要的藥物治療,可以改善和延緩病情惡化。長(zhǎng)江學(xué)者特聘教授、北京協(xié)和醫(yī)院心內(nèi)科主任荊志成教授表示:“瑞萬(wàn)托2005年起已在美國(guó)、歐洲、日本等國(guó)家和地區(qū)獲批用于治療肺動(dòng)脈高壓,挽救了大量患者的生命,該藥在中國(guó)獲批上市對(duì)于臨床醫(yī)師和我國(guó)肺動(dòng)脈高壓患者都是期待多年的喜訊,這將積極推動(dòng)肺動(dòng)脈高壓在我國(guó)治療的普及和規(guī)范化。瑞萬(wàn)托含枸櫞酸西地那非(按西地那非計(jì))為20mg,是治療肺動(dòng)脈高壓的單次最佳劑量,這無(wú)疑將大幅提高治療的精準(zhǔn)性,降低不良反應(yīng)。”